Neuro-Oncologia

O que é?

Os meningiomas são tumores que se originam das meninges, membranas localizadas no interior do crânio e coluna vertebral, que servem para proteção e revestimento do encéfalo e da medula espinhal. Mais de 90% dos meningiomas são classificados como benignos, porém alguns raros subtipos podem ter componente mais agressivo. Correspondem a 30% de todos os tumores cerebrais primários.

Alguns fatores estão relacionados ao aparecimento de meningiomas, como radioterapia prévia em altas doses, hormônios femininos e predisposição genética. Formam-se geralmente na idade adulta, em torno dos 50 anos de vida, e acomete mais o sexo feminino.

Sintomas e diagnóstico:

Os meningiomas são geralmente assintomáticos, costumam demorar anos para gerar sintomas, devido ao seu crescimento lento.

Porém quando atingem tamanho suficiente, e sabendo que eles podem surgir em qualquer parte do crânio e coluna, podem causar os mais diversos sintomas, a depender do local da lesão.

Entre os sintomas mais comuns estão: 

• Dor de cabeça, associada ou não a náuseas ou vômitos;
• Crise convulsiva;
• Perda da força, coordenação ou sensibilidade em algum membro;
• Diminuição da visão, visão dupla;
• Tonturas, diminuição da audição;
• Queixas cognitivas, como diminuição de memória, concentração, alterações de linguagem e raciocínio, às vezes até simulando casos de depressão crônica.

Tratamento:

Muitos meningiomas pequenos podem ser conduzidos de forma expectante com exames periódicos de ressonância magnética, porém, outros tumores devido sua localização, sintomas e/ou tamanho podem necessitar de tratamento cirúrgico para sua remoção.

A cirurgia consiste no tratamento mais eficaz, entretanto meningiomas pequenos em locais de difícil acesso cirúrgico podem também ser tratados com radioterapia. A quimioterapia não é utilizada neste tipo de tumor.

Cada caso deverá ser bem avaliado para decisão conjunta com o paciente sobre a melhor forma de tratamento.

O que é?

Os schwannomas, antigamente chamados de neurinomas, são tumores que acontecem nos nervos e raízes nervosas (sistema nervoso periférico), proveniente de células que fazem o seu revestimento, chamadas de células de Schwann.

Podem aparecer nos nervos periféricos originados da medula espinhal, como também em nervos localizados no crânio (sendo o mais conhecido o Schwannoma vestibular ou Neurinoma do acústico).

Assim como os meningiomas, são tumores de crescimento lento e, em geral, benignos. Respondem por cerca de 8% dos tumores intracranianos e 30% dos tumores espinhais primários. Sua causa é desconhecida, mas alguns tipos podem ser comuns em portadores de neurofibromatose.

Sintomas:

Os casos são normalmente assintomáticos, porém, quando há manifestação de sintomas, os mais habituais são aqueles relacionados à sensibilidade, incluindo dormências, formigamentos e dor no nervo afetado. Quando acomete os nervos cranianos podem produzir tonturas, diminuição da audição, zumbidos, dor e dormência na face, paralisia dos músculos da face e problemas de deglutição.

Diagnóstico:

Para realizar o diagnóstico é preciso fazer um bom exame neurológico para topografar o local acometido pelo tumor, e depois prosseguir com algum exame de imagem. No caso, a ressonância magnética de crânio com contraste do local acometido é o exame de escolha para seu diagnóstico.

Tratamento:

Diversas estratégias podem ser adotadas quando um Schwannoma é diagnosticado, seja espinhal ou intracraniano.

Pelo comportamento benigno, estes tumores podem ser acompanhados sem necessidade de intervenção cirúrgica, principalmente naqueles tumores assintomáticos e pequenos. Assim como no meningeoma, a radioterapia para tratamento do Schwannoma intracraniano de menor volume pode também ser utilizada.

Entretanto tumores de dimensões maiores e/ou sintomáticos, comprimindo estruturas encefálicas importantes, podem necessitar de intervenção cirúrgica.

O que é?

Existe uma particularidade nos tumores intracranianos que são os tumores de hipófise. A hipófise é a principal glândula do corpo humano e fica localizada na base do crânio, ela produz os principais hormônios que regulam nosso metabolismo.

Por vezes, as suas células podem crescer, formando tumores, na maioria benignos (adenomas de hipófise), que podem ser secretores de hormônios (funcionantes) ou não funcionantes (não produzem hormônios, mas levam a um efeito compressivo pelo seu tamanho).

Os tumores hipofisários funcionantes  produzem hormônios específicos que podem levar a doenças conhecidas como a doença de Cushing, Acromegalia e o Prolactinoma.

Sintomas:

Os principais sintomas estão relacionados à desregulação hormonal e/ou compressão do nervo óptico que está anatomicamente logo acima da hipófise.

Pela desregulação hormonal, o paciente poderá apresentar irregularidade menstrual, dificuldade para engravidar, disfunção sexual ou produção inadequada de leite materno.

Já pelo quadro compressivo, um tumor hipofisário poderá causar alterações importantes na visão ou até mesmo um quadro de cegueira.

Diagnóstico:

Diagnosticado um tumor de hipófise torna-se imprescindível uma avaliação endocrinológica e neurocirúrgica.

Quando diagnosticados, devem ser investigados com:

• Avaliação clínica-laboratorial para determinar o perfil hormonal;
• Exame neuro-oftalmológico para determinar o grau de repercussão ao nervo óptico;
• Ressonância magnética de hipófise com contraste para determinar tamanho e grau de compressão/invasão do tumor.

A maioria dos tumores são assintomáticos e a grande parte deles não consegue ser diagnosticada. Os sintomas dependem do tipo de tumor e da área afetada da glândula. 

Tratamento:

O tratamento irá variar conforme o tipo de tumor (funcionante x não-funcionante) e o grau de acometimento/compressão do nervo óptico.

Os tumores produtores do hormônio prolactina (prolactinoma) são tratados com medicações específicas que reduzem o tamanho do tumor.

Outros tumores necessitam de intervenção cirúrgica, principalmente quando acometem as vias ópticas, ou tumores produtores de hormônios específicos como o GH e o ACTH.

Quando indicado o tratamento cirúrgico, a via endonasal é a preferida. Nesta, utilizamos um endoscópio pelo nariz, onde uma equipe composta por neurocirurgião e otorrinolaringologista podem remover o tumor da hipófise e descomprimir o nervo da visão. No pós-operatório será importante o acompanhamento endocrinológico.

O que é?

Consiste em um grupo de tumores que se originam nas células gliais, um tipo específico de neurônio, ou seja, são tumores que se originam do próprio tecido cerebral.

Há vários tipos de gliomas, e são reconhecidos conforme o nome do neurônio envolvido na formação do  tumor, por exemplo: astrocitomas, ependimomas e oligodendrogliomas. Os diversos tipos variam conforme características celulares, localização, comportamento e gravidade. 

Existem gliomas de crescimento mais lento como o oligodendroglioma e o ependimoma, e gliomas de crescimento mais rápido como o glioblastoma multiforme (GBM), um tipo de astrocitoma (tumor proveniente dos astrócitos), que requer tratamento mais agressivo. Os gliomas de crescimento mais lento também são chamados de gliomas de baixo grau (grau I e II da OMS), e os de crescimento mais rápido de gliomas de alto grau (grau III e IV da OMS).

O GBM é o tipo mais comum e agressivo de tumor maligno do cérebro, um glioma grau IV, correspondendo a 15% de todos os tumores cerebrais. Mais comum em pessoas acima de 60 anos e apresentam prognóstico desfavorável, com sobrevida média após o diagnóstico de 12-24 meses com tratamento, e 3 meses sem tratamento.

Sintomas:

Os sintomas irão variar conforme a localização do glioma, seu tamanho e sua gravidade. Assemelham-se com as manifestações clínicas dos tumores intracranianos de forma geral.

Entre os sintomas mais comuns estão:

• Dores de cabeça;
• Crises convulsivas;
• Mudanças de personalidade e comportamento;
• Alterações visuais;
• Fraqueza nos braços, na face ou pernas;
• Falta de coordenação motora;
• Tonturas;
• Problemas na fala.

Diagnóstico:

O diagnóstico pode ser realizado através de uma ressonância magnética e outros exames de imagem do encéfalo. Técnicas complementares à ressonância magnética poderão ser utilizadas para ajudar no entendimento da lesão, tais como:

• Tractografia: avalia os feixes de neurônios que estão passando adjacente ao tumor;
• Espectroscopia: avalia as principais moléculas de forma não-invasiva presentes no interior da lesão, e assim, ajudando a estabelecer diagnósticos diferenciais;
• Perfusão cerebral: determina o grau de atividade metabólica de um tumor cerebral, inferindo seu comportamento mais ou menos agressivo;
• Ressonância funcional: determina quais áreas estão envolvidas naquela localização e qual a relação do tumor com as principais áreas cerebrais relacionadas.

Uma vez diagnosticada, esta lesão deverá pelo menos ser submetida a uma biópsia cerebral para realização de testes moleculares e exames de anatomia-patológica que irão determinar o tipo (nome) do tumor e, principalmente, os biomarcadores (sobrenome), o que será fundamental na escolha do melhor tratamento complementar, resposta clínica à terapia e determinação do prognóstico.

Tratamento:

O tratamento dos gliomas é multidisciplinar, envolve principalmente o oncologista, o radioterapeuta e o neurocirurgião. Além disso, outros profissionais serão fundamentais no acompanhamento, como o radiologista, o patologista e os profissionais de reabilitação neurológica.

A cirurgia é o tratamento de escolha inicial. Se factível, a máxima ressecção cirúrgica segura deverá ser o objetivo desta primeira etapa.

Porém, às vezes esta ressecção total não é viável sem que cause sequelas neurológicas graves, devido a localização do tumor.

Durante a cirurgia é coletado material tumoral que será enviado para avaliação do patologista e realização do exame anátomo-patológico, junto com a identificação dos biomarcadores.

Com estes dados em mãos, é decidido o melhor tratamento adjuvante (após a cirurgia), que consiste em radioterapia e/ou quimioterapia.

Quando a cirurgia não é possível pela localização do tumor ou pelas condições clínicas do paciente, uma biópsia minimamente invasiva poderá ser realizada para coleta de material e análise do tumor para definição de tratamento oncológico.

O que é?

As metástases cerebrais não são formadas de células do tecido cerebral. Elas fazem parte do grupo de tumores cerebrais secundários, ou seja, são provenientes de células metastáticas de algum câncer já existente no corpo.

Metástases cerebrais são os tumores intracranianos mais comuns em adultos, podendo ser únicas ou múltiplas, e podem se alojar em qualquer parte do cérebro.

Os sítios primários mais frequentemente responsáveis são cânceres de pulmão, mama, rim, intestino grosso (colorretal) e pele (melanoma). Neste tipo de tumor, a interação entre neurocirurgiões, oncologistas e radioterapeutas é fundamental.

Sintomas:

Conforme as metástases cerebrais vão crescendo dentro de qualquer parte do sistema nervoso, os sintomas podem variar conforme o tamanho e número do tumor, além de sua localização.

Assim, os principais sintomas e apresentação clínica incluem:

• Dor de cabeça;
• Sangramentos intracranianos (AVC hemorrágico);
• Crise convulsiva;
• Alterações de personalidade, perda de memória e convulsões;
• Déficits neurológicos conforme a localização da metástase.

Diagnóstico:

Seu diagnóstico pode ser feito através de exames de imagem como tomografia de crânio e ressonância de crânio com contraste, principalmente na presença de sintomas neurológicos em paciente com antecedente de câncer.

Tratamento:

O tratamento é definido por equipe multidisciplinar. Os principais objetivos em tratar uma metástase cerebral está relacionado a um controle maior da doença metastática, sempre com qualidade de vida e funcionalidade, proporcionando melhora dos sintomas neurológicos.

Desta forma, o tratamento das metástases pode incluir:

• Cirurgia; 
• Radioterapia;
• Quimioterapia/Imunoterapia.

Vale ressaltar que o diagnóstico de metástase não representa um diagnóstico de terminalidade da vida!